Las malformaciones de Chiari son defectos estructurales en el cerebelo, la parte del cerebro que controla el equilibrio. Normalmente el cerebelo y partes del tallo cerebral se asientan en un espacio endentado en la parte inferior trasera del cráneo, por encima del foramen magno (un orificio en forma de embudo hacia el canal espinal). Cuando parte del cerebelo se ubica por debajo del foramen magno, se llama malformación de Chiari.
Algunas malformaciones de Chiari son asintomáticas y no interfieren con las actividades cotidianas de la persona sin embargo otras producen síntomas como dolor de cabeza o debilidad en miembros superiores e inferiores debido a la siringomielia por lo que es necesario tratarla.
La cirugía es el único tratamiento disponible para corregir las perturbaciones funcionales o detener la evolución del daño en el sistema nervioso central. La mayoría de los pacientes que se somete a cirugía ve una reducción en sus síntomas y/o períodos prolongados de estabilidad relativa. Puede ser necesaria más de una operación para tratar la afección. La cirugía de descompresión de la fosa posterior se realiza en pacientes adultos con malformaciones de Chiari para crear más espacio para el cerebelo y para aliviar la presión sobre la columna vertebral. La cirugía implica hacer una incisión en la parte posterior de la cabeza y extraer una pequeña porción de la parte inferior del cráneo, y a veces parte de la columna vertebral, llamado laminectomía cervical, implica la extracción quirúrgica de parte del techo óseo y arqueado del canal espinal (la lámina) para aumentar el tamaño del canal espinal y aliviar la presión sobre la médula espinal y las raíces nerviosas. Luego el cirujano debe hacer una incisión en la duramadre (la cubierta del cerebro) y colocar un injerto para ampliar el espacio y evitar la compresión de la médula espinal y mejorar el flujo del LCR.
Otra alternativa complementaria para el tratamiento de la siringomielia es abrir la médula espinal e insertar un catéter para para drenar el líquido dentro de la médula hacia la cavidad peritoneal.
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