El craneofaringioma es un tumor de naturaleza benigna, parcialmente quístico, que se origina una estructura embrionaria en la base del cerebro (Bolsa de Rathke), cerca a la hipófisis. Representa aproximadamente el 4% de los tumores intracraneales. Es igual de frecuente en ambos sexos. Es un tumor que se presenta con mayor frecuencia en niños, aunque tambien puede aparecer en los adultos. Su localización más frecuente es la región supraselar, surge habitualmente del tallo hipofisario y se extiende hacia el hipotálamo y hacia otros lugares vecinos.
Los pacientes con craneofaringioma presentan dolor de cabeza, alteración hormonal y alteraciones visuales. La mayoría de los pacientes presentan algún grado de alteración hormonal al momento del diagnostico, siendo el hipotiroidismo la manifestación más frecuente, seguido de insuficiencia suprarrenal, diabetes insípida, disminución de la libido, impotencia y amenorrea. Las alteraciones visuales tambien son frecuentes y pueden deberse a compresión de los nervios ópticos o el quiasma óptico.
El diagnóstico se realiza con imágenes de tomografía o resonancia magnética. El hallazgo de una lesión quística calcificada en la región supraselar sugiere la presencia de un craneofaringioma prinicipalmente en niños, aunque no todos los craneofaringiomas son quísticos ni todos presentan calcificaciones. La RM craneal permite una mayor definición anatómica y es fundamental para la planificación quirúrgica y para el seguimiento.
El tratamiento de los craneofaringiomas es complejo y requiere de la intervención de neurocirujanos, endocrinólogos, neurooftalmólogos y radioterapeutas. La extirpación de un craneofaringioma se realizaba tradicionalmente mediante una craneotomía sobre todo en el caso de tumores de gran tamaño. La cirugía endoscópica es una alternativa menos invasiva para el tratamiento de este tipo de tumores.
Mediante neuroendoscopía cerebral es posible tratar craneofaringiomas quísticos mediante la colocación de un catéter dentro del quiste del tumor que se utiliza para la administarcion de quimioterapia, así como tambien es posible tratar la hidrocefalia asociada; otra alternativa de la endoscopía en el caso de tumores sólidos es utilizar la vía endonasal (a traves de la nariz) para extirpar el craneofaringioma con menor riesgo de lesionar estructuras neurológicas vitales de la base del cráneo.
